
Sklerodermie: Morphea und systemische Sklerose – Symptome, Behandlung & Hilfe
Sklerodermie ist ein Sammelname für zwei verschiedene Erkrankungen: die zirkumskripte Sklerodermie (Morphea), die nur Haut und darunterliegendes Gewebe betrifft, und die seltene systemische Sklerose, die auch Blutgefäße und innere Organe einbeziehen kann. Wie Sie beide unterscheiden, was das Raynaud-Phänomen bedeutet, wie die Diagnose gestellt wird und was die Leitlinien zur Behandlung empfehlen. Dazu Alltag, Kälteschutz, Selbsthilfe, Kosten und wann Sie zum Arzt sollten.
Sorgfältig recherchiert · mit Quellen · Stand 22.10.2026
Sklerodermie heißt übersetzt „harte Haut“. Hinter dem Namen stehen zwei verschiedene Erkrankungen, die man auseinanderhalten sollte. Die zirkumskripte Sklerodermie, international meist Morphea genannt, verhärtet umschriebene Hautstellen und je nach Form das Gewebe darunter. Innere Organe befällt sie nicht, und sie geht laut deutscher Leitlinie nicht in die andere Form über. Sie gehört in die Hände der Dermatologie. Die systemische Sklerose (SSc) ist dagegen eine seltene Erkrankung des ganzen Körpers: Neben der Haut, die meist an den Fingern zuerst fest wird, sind Blutgefäße und oft Lunge, Speiseröhre, Herz oder Nieren beteiligt. Fast immer beginnt sie mit einem Raynaud-Phänomen, also Fingern, die bei Kälte anfallsartig weiß werden. Die Behandlung steuert in der Regel die Rheumatologie, am besten in einem spezialisierten Zentrum. Ansteckend ist keine der beiden Formen. Für die Morphea gilt die S2k-Leitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft von 2023, veröffentlicht 2024 und gültig bis Oktober 2028; für die systemische Sklerose gibt es seit 2025 erstmals eine deutsche S2k-Leitlinie unter Federführung der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, gültig bis Juli 2030.
Zwei Erkrankungen unter einem Namen
Beide Formen haben gemeinsam, dass Bindegewebszellen zu viel Kollagen bilden und das Gewebe dadurch fest wird. Damit enden die Gemeinsamkeiten schon fast. Unter dem Mikroskop sehen sie sich zwar ähnlich, im Verlauf und in der Behandlung unterscheiden sie sich aber deutlich.
| Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) | Systemische Sklerose (SSc) | |
|---|---|---|
| Was betroffen ist | umschriebene Hautstellen, je nach Form auch Fettgewebe, Muskeln, Gelenke, Knochen | Haut, kleine Blutgefäße und häufig innere Organe |
| Innere Organe | nein | häufig, zum Beispiel Lunge, Speiseröhre, Herz, Nieren |
| Raynaud-Phänomen | nicht typisch | bei fast allen, oft als erstes Zeichen |
| Typischer Beginn | ovale, verhärtete Stellen am Rumpf oder Streifen an Armen, Beinen oder Stirn | geschwollene, später feste Finger, Hautverhärtung von den Händen aus |
| Häufigkeit | etwa 27 Neuerkrankungen pro Million Einwohner im Jahr | in Deutschland etwa 20.000 Betroffene |
| Wer ist betroffen | Frauen 2,6- bis 6-mal häufiger; lineare Form vor allem bei Kindern | Frauen etwa 5-mal häufiger; Beginn meist im mittleren Lebensalter |
| Typische Antikörper | keine krankheitstypischen; antinukleäre Antikörper teils bei linearen Formen | antinukleäre Antikörper bei über 90 Prozent |
| Wer behandelt | Dermatologie, bei Kindern auch Kinderrheumatologie | Rheumatologie federführend, oft gemeinsam mit Dermatologie und weiteren Fächern |
Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)
Wie sie aussieht
Die häufigste Form ist die Plaque-Morphea. Typisch sind ovale Herde am Rumpf, besonders unter der Brust und am Übergang von der Hüfte zur Leiste. Anfangs sind sie gerötet, dann werden sie in der Mitte zunehmend hart und weißlich oder elfenbeinfarben. Solange die Erkrankung aktiv ist, umgibt den festen Kern oft ein lilafarbener Saum, den Fachleute „lilac ring“ nennen. Später werden die Stellen häufig wieder weicher, manchmal dünner und eingesunken, heller oder dunkler als die Umgebung. Haare und Schweißdrüsen können in den Herden verloren gehen. Schmerzen machen begrenzte Herde oft nicht; manche Betroffene stört vor allem das Aussehen.
Die Formen
Die Leitlinie teilt die zirkumskripte Sklerodermie in vier Hauptformen ein, weil sich danach die Behandlung richtet:
- Limitierte Form: einzelne Plaques (Plaque-Morphea), viele kleine Herde unter einem Zentimeter (Morphea guttata), kleine, leicht eingesunkene Flecken am Rumpf (Atrophodermia Pierini-Pasini) und die sehr seltene tiefe Form, bei der sich vor allem Fettgewebe, Faszien oder Muskeln an Armen und Beinen verhärten.
- Generalisierte Form: Herde an mindestens drei Körperregionen, häufig an Rumpf, Oberschenkeln und unterem Rücken; sie können zu größeren Flächen zusammenwachsen. Eine sehr seltene, schwere Sonderform (disabling pansclerotic morphea) betrifft große Hautflächen und tiefere Strukturen und kann zu Versteifungen und schlecht heilenden Wunden führen.
- Lineare Form: bandförmige Streifen, meist an Armen oder Beinen. Ziehen sie über ein Gelenk, können sie die Bewegung einschränken; darunter können Muskeln und Knochen dünner werden. Am Kopf zeigt sie sich als Streifen von der Augenbraue bis in die behaarte Kopfhaut, mit Haarverlust an dieser Stelle. Weil das an einen Säbelhieb erinnert, heißt diese Variante „en coup de sabre“. Verwandt ist die progressive faziale Hemiatrophie (Parry-Romberg-Syndrom), bei der Fett, Muskeln und Knochen einer Gesichtshälfte schwinden und das Gesicht asymmetrisch wird. Bei beiden ist das darunterliegende Gehirn nicht selten mitbetroffen, oft ohne Beschwerden. Auch die eosinophile Fasziitis, eine Verhärtung vor allem der Muskelhüllen an Armen und Beinen, ordnet die Leitlinie hier ein.
- Gemischte Form: Herde verschiedener Typen gleichzeitig, vor allem bei Kindern, etwa ein linearer Streifen zusammen mit Plaques.
Verlauf und Begleiterkrankungen
Die Morphea hat eine aktive, entzündliche Phase und eine spätere, ausgebrannte Phase. Für die limitierte Form beschreibt die Leitlinie, dass sich die Herde bei etwa der Hälfte der Betroffenen nach rund zweieinhalb Jahren zurückbilden. Generalisierte und lineare Formen sind im Mittel etwa fünfeinhalb Jahre aktiv. Das sind Durchschnittswerte: Farbveränderungen, Versteifungen und eingesunkene Stellen bilden sich oft nur sehr langsam oder kaum zurück. Deshalb lohnt es sich, die aktive Phase rechtzeitig zu behandeln.
Menschen mit Morphea haben häufiger weitere Autoimmunerkrankungen, etwa eine Schuppenflechte, eine Weißfleckenkrankheit (Vitiligo), eine Hashimoto-Thyreoiditis oder kreisrunden Haarausfall. In einer Studie mit 245 Betroffenen waren es 17,6 Prozent, bei der generalisierten Form fast die Hälfte. Auffällig oft kommt zusätzlich ein Lichen sclerosus im Genitalbereich vor: In einer französischen Untersuchung hatten ihn 38 Prozent von 76 Menschen mit Morphea. Die Leitlinie empfiehlt deshalb, besonders bei Plaque- und generalisierter Morphea auch die Genital- und Analregion anzusehen. Was diese juckende Erkrankung ausmacht und wie sie behandelt wird, erklärt unser Ratgeber zum Lichen sclerosus. Außerhalb des Genitalbereichs kann ein Lichen sclerosus einer frühen Morphea ähneln.
Morphea bei Kindern
Bei Kindern überwiegt die lineare Form. In der bisher größten Auswertung mit 750 Kindern hatten 65 Prozent eine lineare Morphea an Armen oder Beinen, 26 Prozent Plaques, 7 Prozent eine generalisierte und 2 Prozent eine tiefe Form; bei 23 Prozent war der Kopf betroffen. Die lineare Form verläuft bei Kindern oft schwerer als bei Erwachsenen. Weil das Kind noch wächst, kann ein Arm oder Bein dünner oder kürzer bleiben, Gelenke können versteifen, und bei 30 bis 50 Prozent treten Gelenkbeschwerden auf. Bei „en coup de sabre“ und Hemiatrophie kommen Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Verhaltensauffälligkeiten oder Lernprobleme vor, auch Entzündungen am Auge.
Die Leitlinie rät deshalb bei Kindern zu einer gründlichen Abklärung, unter anderem mit Augenuntersuchungen bei Herden an Gesicht und Kopfhaut, einer Kernspintomografie (MRT) des Kopfes bei Streifen an Stirn oder Gesicht und orthopädischen Kontrollen bei unterschiedlich langen Beinen. Bei aktiven linearen Formen soll die innerliche Behandlung so früh wie möglich beginnen, weil Spätschäden wie Versteifungen und Wachstumsstörungen sonst drohen. Eine Behandlung nur mit Cremes kann bei Kindern ausreichen, wenn die Herde klein und oberflächlich sind, nicht über ein Gelenk ziehen, nicht fortschreiten und nicht an einer sichtbaren Stelle wie dem Gesicht liegen.
Systemische Sklerose
Die ersten Zeichen: Raynaud und geschwollene Finger
Bei 86 bis 96 Prozent der Betroffenen beginnt die systemische Sklerose mit einem Raynaud-Phänomen: Bei Kälte oder Stress verkrampfen die Blutgefäße, die Finger werden anfallsartig weiß, danach oft blau und beim Aufwärmen rot. Die Anfälle können schmerzen und kribbeln. Anders als das harmlose primäre Raynaud-Phänomen, das meist junge Frauen betrifft, beginnt die Form bei der systemischen Sklerose eher im mittleren Lebensalter. Häufig schwellen die Finger an („puffy fingers“), was Betroffene als Gefühl eines zu engen Handschuhs beschreiben. Danach wird die Haut der Finger fest und straff (Sklerodaktylie), und die Verhärtung kann sich zu den Handrücken und weiter ausbreiten. Bei vielen Betroffenen ist auch das Gesicht beteiligt: Die Mimik wird weniger beweglich, was umgangssprachlich manchmal „Maskengesicht“ heißt, um den Mund bilden sich strahlenförmige Fältchen (sogenannter Tabaksbeutelmund), und der Mund lässt sich nicht mehr so weit öffnen.
An den Fingerkuppen entstehen bei 50 bis 70 Prozent der Betroffenen im Verlauf kleine, schmerzhafte Geschwüre (digitale Ulzera), bei bis zu einem Drittel immer wieder. Sie können sich infizieren, im schlimmsten Fall bis in den Knochen, und hinterlassen oft kleine, eingezogene Narben. Bei einem kleinen Teil der Betroffenen, je nach Studie 1,5 bis 9 Prozent, kommt es zu so schweren Durchblutungsstörungen, dass Gewebe abstirbt. Auch an den Zehen und Füßen sind solche Durchblutungsprobleme möglich, und Verengungen der Beinarterien sind bei systemischer Sklerose häufiger.
Limitierte und diffuse Form, früher CREST-Syndrom
Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwei Hauptformen:
- Limitierte kutane systemische Sklerose: Die Hautverhärtung bleibt auf die Bereiche unterhalb der Ellenbogen und Knie beschränkt. Typisch sind ein ausgeprägtes Raynaud-Phänomen, Fingergeschwüre und Anti-Zentromer-Antikörper. Lungenhochdruck kommt bei dieser Form häufiger vor. Zu ihr gehört das, was früher CREST-Syndrom hieß: Calcinosis (Kalkknötchen in der Haut), Raynaud-Phänomen, Störung der Speiseröhrenbeweglichkeit (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasien, also erweiterte kleine Hautgefäße.
- Diffuse kutane systemische Sklerose: Die Haut wird auch oberhalb von Ellenbogen und Knien fest, etwa an Oberarmen, Rumpf oder Oberschenkeln. Häufiger finden sich Anti-Scl-70- oder Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper, und eine Lungenbeteiligung oder andere Organverhärtungen treten öfter und früher auf.
Daneben gibt es Überlappungsformen, bei denen Zeichen der systemischen Sklerose zusammen mit einer anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankung auftreten, etwa einem Lupus erythematodes oder einer Muskelentzündung.
Welche Organe beteiligt sein können
Drei Viertel der Organbeteiligungen zeigen sich in den ersten fünf Jahren nach Beginn des Raynaud-Phänomens. Gerade diese Jahre sind deshalb für Kontrollen wichtig.
- Lunge: Eine Vernarbung des Lungengewebes (interstitielle Lungenerkrankung, ILD) entwickelt sich bei etwa der Hälfte der Betroffenen in klinisch bedeutsamem Ausmaß. Sie zeigt sich oft schon früh, mit Atemnot bei Belastung oder trockenem Husten, kann aber anfangs auch unbemerkt bleiben.
- Lungenhochdruck: Eine pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) betrifft je nach Studie 5 bis 19 Prozent. Sie belastet die rechte Herzhälfte und macht sich vor allem durch zunehmende Atemnot und Leistungsschwäche bemerkbar.
- Speiseröhre, Magen und Darm: Praktisch alle Betroffenen haben Veränderungen der Speiseröhre, mit Sodbrennen, Rückfluss von Mageninhalt und Schluckbeschwerden. Auch Magen und Darm können träge werden, mit Völlegefühl, Durchfall, Verstopfung oder Gewichtsverlust; Mangelernährung ist eine ernste Folge.
- Nieren: Eine leicht eingeschränkte Nierenfunktion ist häufig. Gefürchtet, aber selten geworden ist die renale Krise: ein plötzlicher, oft starker Blutdruckanstieg mit rasch nachlassender Nierenfunktion. Im deutschen Register betraf sie 2,4 Prozent der Betroffenen. Ein höheres Risiko haben unter anderem Menschen mit diffuser Form, mit Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörpern und unter höher dosiertem Kortison.
- Herz: Herzmuskel, Herzbeutel und Herzklappen können beteiligt sein, mit Rhythmusstörungen oder Herzschwäche als möglichen Folgen. Eine Herzbeteiligung zeigt sich oft früh und zunächst ohne Beschwerden.
- Mund und Zähne: Ein kleinerer Mund, trockene Schleimhäute und Zahnfleischrückgang begünstigen Karies und Parodontitis.
- Gelenke, Sehnen und Muskeln: Gelenkentzündungen, Sehnenentzündungen, Muskelentzündungen und Versteifungen, etwa der Finger, sind möglich.
- Kalkknötchen: Kalkablagerungen in der Haut (Calcinosis cutis), vor allem an den Händen, finden sich bei etwa 10 bis 15 Prozent.
Wie die systemische Sklerose verläuft, ist von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich und hängt vor allem davon ab, ob und wie stark Organe betroffen sind. Sie ist eine ernste Erkrankung: Die Leitlinie nennt eine gegenüber der Allgemeinbevölkerung drei- bis vierfach erhöhte Sterblichkeit, vor allem durch Lunge und Lungenhochdruck. Genau deshalb setzen die Fachgesellschaften auf eine frühe Diagnose, regelmäßige Untersuchungen der Organe und eine Behandlung in erfahrenen Händen.
Ursachen: Was man weiß
Warum jemand an einer Sklerodermie erkrankt, ist nicht geklärt. Für die systemische Sklerose nimmt die Leitlinie eine Mischung aus erblicher Veranlagung und Umwelteinflüssen an. Fehlgesteuerte Abwehrzellen und Antikörper aktivieren Bindegewebszellen, die zu viel Kollagen bilden; früh stehen Entzündung und Gefäßschäden im Vordergrund, später die Verhärtung. Bei der Morphea vermuten Fachleute für Kinder unter anderem Verletzungen, Infekte, genetische Faktoren und Besonderheiten aus der Embryonalentwicklung; nach einer Untersuchung an 65 Kindern folgen die linearen Streifen offenbar oft Linien, die schon in der Entwicklung der Haut angelegt sind. Borrelien spielen laut Leitlinie keine Rolle, ein routinemäßiger Borrelien-Test wird deshalb nicht empfohlen. Weder die eine noch die andere Form ist ansteckend.
Diagnose
Bei Verdacht auf Morphea
Meist erkennt eine erfahrene Hautärztin oder ein erfahrener Hautarzt die Morphea am Aussehen und durch Tasten. Ist der Befund nicht eindeutig, soll laut Leitlinie eine Gewebeprobe entnommen werden. Bei tiefen, linearen oder ausgedehnten Formen muss die Probe tief genug sein und Unterhautfettgewebe enthalten, bei Verdacht auf eosinophile Fasziitis auch die Muskelhülle. Wie eine solche Probe unter örtlicher Betäubung abläuft, beschreibt unser Ratgeber zur Hautchirurgie.
Bei allen Formen empfiehlt die Leitlinie eine Blutuntersuchung mit Blutbild, Leber- und Nierenwerten, Muskelenzym, Entzündungswerten und antinukleären Antikörpern (ANA). Weitere Antikörper sind nur nötig, wenn der Verdacht auf eine andere Autoimmunerkrankung oder eine systemische Sklerose besteht; bei Gelenkbeschwerden kommen Rheumafaktor und CCP-Antikörper dazu. Bei Streifen an Stirn oder Gesicht soll ein MRT des Kopfes eine Beteiligung des Gehirns ausschließen, ergänzt um Untersuchungen beim Augenarzt, Zahnarzt oder Neurologen. Zur Verlaufskontrolle dienen Fotodokumentation, standardisierte Punktwerte und teils Ultraschall der Haut.
Die Ärztin oder der Arzt grenzt die Morphea von anderen Erkrankungen ab, die ähnlich aussehen können. Dazu gehören ein extragenitaler Lichen sclerosus, die Wanderröte nach einem Zeckenstich, Narben, bestimmte Lymphome der Haut und bei ausgedehntem Befall auch die systemische Sklerose. Einen Überblick über weitere Hautkrankheiten von A bis Z finden Sie im Ratgeber Hautkrankheiten.
Bei Verdacht auf systemische Sklerose
Für die systemische Sklerose gibt es keinen einzelnen beweisenden Test. Die Diagnose setzt sich aus mehreren Bausteinen zusammen:
- Körperliche Untersuchung von Haut, Fingern, Gesicht, Lunge und Gelenken; die Hautdicke wird an 17 Körperstellen mit dem modifizierten Rodnan-Hautscore gemessen.
- Antikörper im Blut: Antinukleäre Antikörper finden sich bei über 90 Prozent. Anti-Zentromer-, Anti-Scl-70- und Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper helfen, die Form und das Risiko für bestimmte Organbeteiligungen einzuschätzen.
- Kapillarmikroskopie: Mit einem Mikroskop oder Dermatoskop betrachtet die Ärztin oder der Arzt die feinen Blutgefäße am Nagelfalz. Riesenkapillaren, Gefäßlücken und kleine Blutungen sind typisch. Die Untersuchung kommt ohne Eingriff aus und ist rasch erledigt.
- Klassifikationskriterien: Die gemeinsamen Kriterien der amerikanischen und europäischen Rheumatologie von 2014 vergeben Punkte für Hautverdickung, geschwollene Finger, Fingergeschwüre oder Narben, Teleangiektasien, auffällige Kapillaren, Lungenbefall, Raynaud-Phänomen und typische Antikörper. Sie wurden für Studien entwickelt und sind laut Leitlinie eine Orientierung, kein Diagnoseschema.
Steht die Diagnose, folgt eine Bestandsaufnahme der Organe: Lungenfunktion mit Messung der Diffusionskapazität und eine Dünnschicht-Computertomografie der Lunge, Herzuntersuchungen mit EKG, Langzeit-EKG, Herzultraschall und Blutwerten wie NT-proBNP, Nierenwerte, Urin und Blutdruck, bei Beschwerden eine Magenspiegelung sowie eine Untersuchung von Zähnen und Zahnfleisch. Danach geht es mit regelmäßigen Kontrollen weiter: Lungenfunktion in den ersten drei Jahren etwa alle sechs Monate, Nierenwerte, Urin und Blutdruck alle sechs Monate, einmal im Jahr eine Einschätzung des Risikos für Lungenhochdruck und mindestens einmal im Jahr ein Blick auf Zähne und Mundschleimhaut.
Raynaud: harmlos oder Warnzeichen?
Ein Raynaud-Phänomen haben hierzulande etwa 5 bis 10 Prozent der Bevölkerung. Meist ist es die harmlose primäre Form ohne Grunderkrankung. Eine systemische Sklerose steckt nur selten dahinter, sollte aber immer mitbedacht werden. Warnzeichen für eine mögliche Grunderkrankung sind laut Leitlinie ein Beginn nach dem 30. Lebensjahr, Anfälle auch an den Daumen, Hautveränderungen an den Fingern und Wunden an den Fingerkuppen. Zur Abklärung empfiehlt die Leitlinie Kapillarmikroskopie und Antikörpertest. Fallen beide unauffällig aus, ist das Risiko gering: In einer großen Langzeitbeobachtung entwickelten dann nur 1,8 Prozent eine systemische Sklerose.
Behandlung der Morphea nach Leitlinie
Eine Behandlung, die die Ursache beseitigt, gibt es nicht. Wirksam behandeln lässt sich vor allem die aktive, entzündliche Phase. Welche Behandlung infrage kommt, hängt von Form, Ausdehnung, Tiefe und Ort der Herde ab. Ein verhärteter Herd wird frühestens nach acht bis zwölf Wochen weicher; ein schneller Effekt ist also nicht zu erwarten.
Cremes und Salben. Bei limitierten Herden empfiehlt die Leitlinie in der aktiven Phase mittel- bis stark wirksame Kortisoncremes einmal täglich: stark wirksame bis zu vier Wochen, mittelstark wirksame bis zu zwölf Wochen. Ein Folienverband darüber kann die Wirkung verstärken. Wird länger behandelt, soll das in Intervallen geschehen, nicht durchgehend. Studien zu Kortisoncremes bei Morphea gibt es zwar nicht, nach Erfahrung der Fachleute wirken sie aber. Als Alternativen nennt die Leitlinie das Vitamin-D-Analogon Calcipotriol, allein oder zusammen mit Kortison, und Tacrolimus-Salbe 0,1 Prozent. Beide sind für die Morphea nicht zugelassen und werden außerhalb der Zulassung (Off-Label) eingesetzt. Bei der „en coup de sabre“-Form spritzen manche Ärztinnen und Ärzte Kortison direkt in den aktiven Rand.
Lichttherapie. UV-Licht wirkt gegen Entzündung und Verhärtung. Als erste Wahl unter den Lichttherapien empfiehlt die Leitlinie für limitierte Formen eine mitteldosierte UVA1-Bestrahlung, drei- bis fünfmal pro Woche über insgesamt etwa 30 Sitzungen. Als Alternative gilt eine PUVA-Behandlung als Bad oder mit Creme, bei Kindern jedoch nicht. Schmalband-UVB kann erwogen werden, wenn UVA1 nicht verfügbar ist; es wirkt in Vergleichen schwächer. Bei Formen, die bis ins Fettgewebe, die Faszien, Muskeln oder Knochen reichen, ist UV-Licht nicht geeignet, weil es nicht tief genug wirkt. Nach einer UVA1-Serie kommt es bei bis zu der Hälfte der Behandelten innerhalb von drei Jahren zu einem Rückfall; dann kann eine neue Serie sinnvoll sein. UVA1 bieten nur wenige Einrichtungen an, oft Hautkliniken. Wie eine Bestrahlungsserie abläuft und welche Langzeitrisiken es gibt, steht im Ratgeber zur Lichttherapie.
Laser. Ein gepulster Farbstofflaser oder ein fraktionierter CO2-Laser kann bei limitierten Formen erwogen werden, wenn Cremes und Licht nicht infrage kommen oder nicht geholfen haben. Die Daten stammen überwiegend aus Fallberichten und kleinen Studien.
Innerliche Behandlung. Bei schwerem Hautbefall oder wenn Gelenke, Muskeln oder Knochen beteiligt sind, empfiehlt die Leitlinie Methotrexat als erste Wahl, ebenfalls außerhalb der Zulassung. In der aktiven Phase kann zusätzlich für begrenzte Zeit Kortison als Tablette oder Infusion gegeben werden. Methotrexat soll nach Erreichen einer Ruhephase noch mindestens zwölf Monate weiter genommen werden; danach kann die Dosis vorsichtig verringert werden. Nach dem Absetzen kam es in einer Studie bei bis zu 28 Prozent zu einem Rückfall, im Mittel nach 1,7 Jahren. Wirkt Methotrexat nicht oder wird es nicht vertragen, nennt die Leitlinie Mycophenolat-Mofetil, Mycophenolsäure oder Abatacept als zweite Wahl; in Einzelfällen kommen JAK-Hemmer oder Tocilizumab in Betracht. Die eosinophile Fasziitis spricht meist sehr gut auf Kortison an.
Wichtig zur Sicherheit: Bei entzündlichen Erkrankungen wird Methotrexat nur einmal pro Woche genommen oder gespritzt, nie täglich. Eine versehentlich tägliche Einnahme kann lebensgefährlich sein; die europäische Arzneimittelbehörde hat deshalb 2019 zusätzliche Warnhinweise eingeführt. Unter der Behandlung sind regelmäßige Blutkontrollen nötig. In Schwangerschaft und Stillzeit darf Methotrexat nicht angewendet werden, und Lebendimpfungen sind währenddessen tabu. Sprechen Sie einen Kinderwunsch deshalb früh an.
Nicht mehr empfohlen werden laut Leitlinie Penicillin-Infusionen, D-Penicillamin und Calcitriol-Tabletten, weil eine Wirkung nicht belegt ist oder die Nebenwirkungen überwiegen.
Physiotherapie. Zieht ein Herd über ein Gelenk oder ist die Beweglichkeit eingeschränkt, sollen Krankengymnastik und manuelle Therapie geprüft und bei Bedarf verordnet werden. Im verhärteten Stadium empfiehlt die Leitlinie zusätzlich Bindegewebsmassage und Lymphdrainage, etwa ein- bis zweimal pro Woche über mindestens drei Monate. In der akut entzündlichen Phase sollte keine Physiotherapie erfolgen.
Operationen und Unterspritzungen. Ist eine lineare Morphea zur Ruhe gekommen, können Operationen helfen, etwa eine Verlängerung der Achillessehne oder bei Kindern ein Ausgleich unterschiedlicher Beinlängen. Eingriffe sollen möglichst im inaktiven Stadium stattfinden, am besten mehrere Jahre nach Ende der Aktivität, damit kein neuer Schub ausgelöst wird. Für eingesunkene Stellen im Gesicht oder am Kopf rät die Leitlinie, eine Eigenfettbehandlung zu erwägen; sie ist auch während einer laufenden Behandlung möglich und braucht meist zwei bis drei Sitzungen. Unterspritzungen mit Fillern und knöcherne Korrekturen mit individuell gefertigten Implantaten kommen ebenfalls infrage.
| Situation | Was die Leitlinie empfiehlt |
|---|---|
| Kleine, oberflächliche Herde in der aktiven Phase | Kortisoncreme; alternativ Calcipotriol oder Tacrolimus (Off-Label) |
| Limitierte Form, Cremes reichen nicht | Lichttherapie: UVA1 als erste Wahl, alternativ Bade- oder Creme-PUVA (nicht bei Kindern), Schmalband-UVB wenn UVA1 fehlt |
| Cremes und Licht gehen nicht oder helfen nicht | Laser kann erwogen werden |
| Schwerer Hautbefall, lineare Form mit Gelenk-, Muskel- oder Knochenbeteiligung, aktive lineare Form bei Kindern | Methotrexat (Off-Label), in der aktiven Phase plus Kortison; mindestens zwölf Monate über die Ruhephase hinaus |
| Methotrexat wirkt nicht oder wird nicht vertragen | Mycophenolat, Mycophenolsäure oder Abatacept (Off-Label) |
| Eingeschränkte Beweglichkeit, verhärtetes Stadium | Krankengymnastik, manuelle Therapie, Bindegewebsmassage, Lymphdrainage |
| Eingesunkene Stellen an Kopf oder Gesicht | Eigenfett, Filler oder Operation, möglichst im inaktiven Stadium |
Behandlung der systemischen Sklerose: Überblick
Die Behandlung der systemischen Sklerose ist eine Aufgabe für ein Team. Die Leitlinie empfiehlt mit höchster Empfehlungsstärke, Betroffene interdisziplinär und an einem Zentrum für systemische Sklerose zu behandeln, Diagnose und Therapie früh zu beginnen und Betroffene in Entscheidungen einzubeziehen. Welche Medikamente infrage kommen, richtet sich nach dem persönlichen Risiko und vor allem nach dem am stärksten betroffenen Organ. Für viele Einsätze gibt es keine Zulassung; die Leitlinie weist darauf an mehreren Stellen ausdrücklich hin. Die folgende Übersicht ersetzt keine Beratung im Zentrum.
Haut. Schreitet die Hautverhärtung fort, soll sie immunsuppressiv behandelt werden. Zwei Studien deuten darauf hin, dass Methotrexat das Fortschreiten der Hautverhärtung in frühen Stadien bremsen kann; daneben werden Mycophenolat-Mofetil, bei Fortschreiten Cyclophosphamid und in Einzelfällen Rituximab oder Tocilizumab eingesetzt, jeweils außerhalb der Zulassung. Kortison-Tabletten sollten für die Haut nicht eingesetzt werden; Nutzen und Risiken stehen in keinem guten Verhältnis, unter anderem wegen der Gefahr einer renalen Krise. Lymphdrainage und Physiotherapie sollen früh beginnen. In frühen Stadien mit Befall nur an Händen, Unterarmen oder Unterschenkeln kann eine UVA1- oder Bade-PUVA-Therapie erwogen werden. Für Kalkknötchen gibt es keine belegte Standardbehandlung; Ziel ist, Schmerzen und Einschränkungen zu lindern.
Raynaud und Fingergeschwüre. Neben Kälteschutz gelten Kalziumkanalblocker wie retardiertes Nifedipin als erstes Medikament. Bei schwerem Raynaud-Phänomen oder Fingergeschwüren sollen PDE-5-Hemmer wie Sildenafil oder Tadalafil oder Infusionen mit einem Prostazyklin-Abkömmling, bevorzugt Iloprost, eingesetzt werden. Iloprost wird meist über mehrere Tage für einige Stunden täglich infundiert; die Wirkung hält etwa vier bis acht Wochen an, sodass die Behandlung oft mehrmals im Jahr wiederholt wird. Um neuen Fingergeschwüren vorzubeugen, soll bei wiederkehrenden Geschwüren Bosentan eingesetzt werden, laut Leitlinie das einzige der genannten Mittel, das in Deutschland dafür zugelassen ist; es erfordert regelmäßige Kontrollen von Leberwerten und Blutbild.
Lunge. Bei fortschreitender Lungenbeteiligung oder Risikofaktoren soll eine immunsuppressive Behandlung erfolgen, etwa mit Mycophenolat-Mofetil oder Cyclophosphamid, ebenfalls außerhalb der Zulassung. Zusätzlich sollte eine antifibrotische Behandlung erfolgen: Nintedanib ist in der EU zur Behandlung der Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerose zugelassen, für Erwachsene sowie für Kinder und Jugendliche ab sechs Jahren. Häufigste Nebenwirkung ist Durchfall; weil Leberschäden möglich sind, werden die Leberwerte kontrolliert, und in der Schwangerschaft darf es nicht eingenommen werden. Bei Sodbrennen sollen Betroffene mit Lungenbeteiligung Säureblocker (Protonenpumpenhemmer) nehmen. Impfungen zum Schutz vor Infektionen, Rauchstopp, Rehabilitation und bei Bedarf Sauerstoff gehören dazu. Für ausgewählte Betroffene mit fortschreitender Lungenbeteiligung kommt in spezialisierten Zentren eine Stammzelltransplantation mit eigenen Blutstammzellen infrage; sie ist wirksam, aber mit erheblichen Risiken verbunden.
Lungenhochdruck. Er soll nach den Leitlinien der Herz- und Lungenfachgesellschaften behandelt werden, in der Regel von Beginn an mit einer Kombination aus einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und einem PDE-5-Hemmer.
Nieren und Blutdruck. Menschen mit Risikofaktoren für eine renale Krise sollen ihren Blutdruck zweimal pro Woche messen, am besten selbst zu Hause. Steigt der obere Wert um mehr als 30 mmHg oder der untere um mehr als 20 mmHg über Ihre üblichen Werte, sollten Sie Ihre Ärztin oder Ihren Arzt kontaktieren. Bei einer renalen Krise sind ACE-Hemmer das Mittel der Wahl; behandelt wird mit nephrologischer Unterstützung in einem Zentrum. Kortison soll möglichst nicht höher als 10 mg Prednisolon-Äquivalent am Tag dosiert werden.
Magen und Darm. Bei Sodbrennen und Schluckbeschwerden richtet sich die Behandlung nach der Reflux-Leitlinie. Hilft eine Probebehandlung nicht oder gibt es Alarmzeichen wie Schluckbeschwerden, Gewichtsverlust oder Blutungszeichen, soll eine Magenspiegelung erfolgen. Gewicht und Ernährungszustand werden regelmäßig geprüft, bei Bedarf mit Ernährungstherapie.
Begleitende Therapien. Die Leitlinie nennt Heilmittel einen zentralen Baustein: Physiotherapie und manuelle Therapie gegen Versteifungen, Lymphdrainage, die bei geschwollenen Händen in einer Studie die Handfunktion verbesserte, Ergotherapie mit Hilfsmitteln für den Alltag, Atemtherapie, Logopädie und Schlucktherapie bei Problemen mit Sprechen und Schlucken, Podologie für die Fußpflege und Einlagen gegen Schmerzen an den Füßen. Lebensqualität, Stimmung und Erschöpfung sollen regelmäßig erfragt und bei Bedarf psychologisch mitbehandelt werden.
Leben mit Sklerodermie
Kälteschutz. Für Menschen mit Raynaud-Phänomen ist das die wichtigste Alltagsmaßnahme. Ein Gefäßmediziner rät, Handschuhe schon im Haus anzuziehen, denn sind die Hände draußen erst kalt geworden, ist es zu spät. Fäustlinge, in denen sich die Finger gegenseitig wärmen, halten wärmer als Fingerhandschuhe; für unterwegs eignen sich Handwärmer, für längere Zeit draußen beheizbare Handschuhe. Halten Sie den ganzen Körper warm, nicht nur die Hände, und schützen Sie auch Füße und Zehen vor Kälte.
Hände und Haut schützen. Kleine Verletzungen an verhärteter Haut heilen schlecht. Arbeiten Sie im Garten oder im Haushalt mit Handschuhen, pflegen Sie die Haut regelmäßig und versorgen Sie Risse und Wunden sorgfältig. Lassen Sie Wunden an Fingerkuppen oder Zehen nicht einfach laufen, sondern zeigen Sie sie Ihrer Praxis. Bei eingeschränkter Beweglichkeit oder gestörtem Gefühl in den Füßen kann eine medizinische Fußpflege (Podologie) sinnvoll sein.
Rauchen. Rauchen verschlechtert die Durchblutung und kann Raynaud-Beschwerden verstärken. Die Leitlinie zählt den Rauchverzicht zu den Grundpfeilern jeder Behandlung, auch wegen der Lunge.
Essen und Sodbrennen. Wer Reflux hat, sollte laut Leitlinie auf späte Mahlzeiten verzichten. Bei Lungenbeteiligung kann es helfen, nachts mit erhöhtem Oberkörper zu schlafen, damit kein Mageninhalt in die Atemwege gelangt.
Mund und Zähne. Ein kleinerer Mund, steife Finger und trockene Schleimhäute machen die Zahnpflege schwerer. Halbjährliche Kontrollen mit Anleitung zur Mundhygiene und bei Bedarf professionelle Zahnreinigung sind laut Leitlinie wichtig, ebenso eine frühe Behandlung von Zahnfleischentzündungen.
Bewegung. Regelmäßige Bewegung und Sport gehören laut Leitlinie zur Behandlung, angepasst an die Belastbarkeit. Übungen aus der Physio- und Ergotherapie lassen sich zu Hause fortsetzen und helfen, Finger und Gelenke beweglich zu halten.
Seelische Belastung. Sichtbare Veränderungen, gerade im Gesicht, können sehr belasten. Die Leitlinie zur Morphea spricht bei Asymmetrien des Gesichts von einem oft sehr hohen Leidensdruck und von Stigmatisierung; bei der systemischen Sklerose sind Erschöpfung und depressive Verstimmungen häufig. Sprechen Sie das in der Praxis an. Psychologische Unterstützung, Entspannungs- und Krankheitsbewältigungsprogramme können helfen.
Kinderwunsch und Schwangerschaft. Mehrere Medikamente gegen Sklerodermie, etwa Methotrexat und Nintedanib, dürfen in der Schwangerschaft nicht genommen werden. Bei der systemischen Sklerose soll die Familienplanung laut Leitlinie von Anfang an Teil der Behandlung sein. Vor einer Schwangerschaft sollte die Erkrankung sechs bis zwölf Monate lang ruhig sein, unter einer Behandlung, die auch in der Schwangerschaft weitergeführt werden kann. Eine Schwangerschaft gilt als Risikoschwangerschaft und wird gemeinsam von Rheumatologie und Frauenheilkunde betreut; das Risiko für Früh- und Fehlgeburten ist erhöht.
Selbsthilfe. Die Sklerodermie Selbsthilfe e. V. (sklerodermie-selbsthilfe.de) bietet Regionalgruppen, Beratung durch Betroffene, Informationsblätter, zum Beispiel zu Raynaud, Lunge und Ernährung, und ein Mitgliedermagazin. Sie befasst sich mit beiden Formen und hat an beiden Leitlinien mitgearbeitet; nach Angaben der Leitlinie vertritt sie rund 1.200 Menschen mit systemischer Sklerose. Auch die Deutsche Rheuma-Liga informiert zur Erkrankung. Weitere Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe finden Sie über die Nationale Kontakt- und Informationsstelle NAKOS.
Wer behandelt was?
Bei einer Morphea ist die Hautarztpraxis die richtige erste Anlaufstelle. Die Leitlinie empfiehlt, Diagnose und Behandlung mit Fachleuten abzustimmen, die Erfahrung mit dieser Erkrankung haben, etwa in einer Hautklinik mit Spezialsprechstunde. Kinder, besonders mit linearen Formen oder Herden im Gesicht, gehören zu Fachleuten der Kinderdermatologie oder Kinderrheumatologie; je nach Befund kommen Augenheilkunde, Neurologie, Kieferorthopädie und Orthopädie hinzu.
Die systemische Sklerose wird in aller Regel rheumatologisch geführt, in enger Zusammenarbeit mit Dermatologie, Lungen-, Herz- und Nierenheilkunde, Gastroenterologie und Zahnmedizin. Die Leitlinie empfiehlt die Behandlung an einem Zentrum für systemische Sklerose. Ein Zusammenschluss solcher Einrichtungen ist das Deutsche Netzwerk für Systemische Sklerodermie e. V. (DNSS), in dem zahlreiche dermatologische und rheumatologische Kliniken in ganz Deutschland zusammenarbeiten. Es führt ein gemeinsames Patientenregister und informiert auf seiner Website über das Register und die teilnehmenden Zentren. Die Leitlinie empfiehlt, bei allen Betroffenen eine Teilnahme am Register und an Therapiestudien zu prüfen. Fragen Sie Ihre Hausarzt- oder Hautarztpraxis nach einer Überweisung in die Rheumatologie oder an ein solches Zentrum.
Die Praxissuche auf dieser Seite zeigt Hautarztpraxen. Sie eignet sich für die Abklärung und Behandlung einer Morphea und für die erste Einschätzung verdächtiger Hautveränderungen. Für eine gesicherte systemische Sklerose ist meist eine rheumatologische Praxis oder ein spezialisiertes Zentrum der passende Ort.
Kosten: Was zahlt die Krankenkasse?
Sklerodermie ist eine Krankheit. Untersuchung, Diagnostik und Behandlung können deshalb bei medizinischer Notwendigkeit über die gesetzliche Krankenversicherung abgerechnet werden. Einige Bausteine sind aber Off-Label oder ausdrücklich keine Kassenleistung.
| Leistung | Gesetzliche Krankenversicherung |
|---|---|
| Untersuchung, Gewebeprobe, Blutwerte, Kapillarmikroskopie, Organkontrollen | Teil der ärztlichen Behandlung bei medizinischer Notwendigkeit |
| Verschreibungspflichtige Kortisoncremes | verordnungsfähig; gesetzlich Versicherte ab 18 Jahren zahlen die gesetzliche Zuzahlung |
| Calcipotriol, Tacrolimus oder Methotrexat bei Morphea | Off-Label; Kassenrezept nur unter engen Voraussetzungen; vorab mit Praxis und Kasse klären |
| Pflegecremes | Erwachsene zahlen meist selbst; Kindern unter 12 Jahren und Jugendlichen mit Entwicklungsstörungen bis 18 können medizinisch notwendige rezeptfreie Arzneimittel auf Kassenrezept verordnet werden, reine Kosmetika jedoch nicht |
| Schmalband-UVB oder Creme-PUVA in der Hautarztpraxis | eigene Abrechnungsziffern vorhanden; die Leitlinie sieht die UV-Therapie bei Morphea im Leistungskatalog nicht abgebildet; vorab mit Praxis und Kasse klären |
| Bade-PUVA ambulant | in der Kassenpraxis nur bei Schuppenflechte vorgesehen; bei Morphea keine allgemeine Erstattung belegt |
| UVA1-Bestrahlung ambulant | keine Kassenleistung (Methoden-Richtlinie des G-BA); bei Behandlung in einer Klinik dort nach der Kostenregelung fragen |
| Laser | keine allgemeine Erstattung belegt; vorab mit Praxis und Kasse klären; kein belastbarer Pauschalpreis |
| Zugelassene Medikamente bei systemischer Sklerose, etwa Nintedanib bei Lungenbeteiligung oder Bosentan gegen neue Fingergeschwüre | bei zugelassener Indikation verordnungsfähig; gesetzliche Zuzahlung ab 18 Jahren |
| Immunsuppressiva bei systemischer Sklerose außerhalb der Zulassung | Kostenübernahme im Einzelfall; das behandelnde Zentrum klärt das Vorgehen |
| Infusionen im Krankenhaus | bei vollstationärer Behandlung zahlen gesetzlich Versicherte ab 18 Jahren 10 Euro je Tag, höchstens für 28 Tage im Kalenderjahr |
| Physiotherapie, Lymphdrainage, Ergotherapie, Logopädie | Heilmittel auf ärztliche Verordnung; gesetzlich Versicherte ab 18 Jahren zahlen 10 Prozent der Kosten plus 10 Euro je Verordnung |
| Eigenfett, Filler oder Korrektur-Operationen nach linearer Morphea | Einzelfallentscheidung; Kostenübernahme vor Behandlungsbeginn schriftlich klären |
Zuzahlung bei Arzneimitteln. Gesetzlich Versicherte ab 18 Jahren zahlen 10 Prozent des Preises, mindestens 5 und höchstens 10 Euro je Packung, jedoch nie mehr als das Mittel kostet. Alle Zuzahlungen zusammen sind auf 2 Prozent der jährlichen Bruttoeinnahmen begrenzt, für chronisch Kranke in Dauerbehandlung wegen derselben schwerwiegenden Krankheit auf 1 Prozent; ob das bei Ihnen zutrifft, klärt Ihre Krankenkasse.
Off-Label-Verordnungen. Welche Wirkstoffe Ärztinnen und Ärzte ohne Zulassung für das jeweilige Anwendungsgebiet trotzdem zulasten der Kasse verschreiben dürfen, listet der Gemeinsame Bundesausschuss in Anlage VI der Arzneimittel-Richtlinie. Die Sklerodermie kommt dort nach unserer Durchsicht (Stand Juni 2026) nicht vor. Ob ein Kassenrezept im Einzelfall möglich ist, beurteilt die Praxis; bei Unsicherheit kann sie vor Beginn eine Kostenübernahme bei Ihrer Krankenkasse beantragen.
Lichttherapie. Die ambulante UVA1-Bestrahlung führt der Gemeinsame Bundesausschuss in Anlage II der Methoden-Richtlinie, also unter den Methoden, die Vertragsärztinnen und Vertragsärzte nicht zulasten der Kassen erbringen dürfen. Für Schmalband-UVB und PUVA mit Creme oder Tabletten gibt es Abrechnungsziffern im Einheitlichen Bewertungsmaßstab, die nach unserer Durchsicht (Stand 4. Quartal 2026) keine bestimmte Diagnose voraussetzen, UVA1 aber ausschließen. Die Leitlinie schreibt dagegen, die UV-Therapie sei bei der Morphea im Leistungskatalog „leider nicht abgebildet“. Diese Lage ist nicht eindeutig; lassen Sie sich deshalb vor Beginn einer Serie sagen, wie abgerechnet wird.
Heilmittel. Die systemische Sklerose (ICD-10 M34) steht in der bundesweiten Diagnoseliste der Kassenärztlichen Bundesvereinigung für längerfristige Heilmittelverordnungen, unter anderem für Physiotherapie und Ergotherapie. Das erleichtert der Praxis längere Verordnungen. Für die zirkumskripte Sklerodermie gibt es dort keinen Eintrag; Heilmittel können trotzdem verordnet werden, wenn sie medizinisch nötig sind.
Privat Versicherte erhalten eine Rechnung nach der Gebührenordnung für Ärzte; was erstattet wird, regelt der Tarif.
Schwerbehinderung
Ob und in welchem Umfang ein Grad der Behinderung (GdB) anerkannt wird, entscheidet das zuständige Versorgungsamt auf Antrag im Einzelfall. Maßstab sind die Versorgungsmedizinischen Grundsätze. Sie nennen für Hautveränderungen bei Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes, ausdrücklich auch bei der systemischen Sklerodermie, Spannen von 0 bis 10, wenn die Veränderungen auf die typischen Stellen begrenzt und wenig ausgedehnt sind, 20 bis 40 bei stärkerer Ausdehnung an diesen Stellen je nach kosmetischer und funktioneller Auswirkung und 50 bis 70, wenn sie über die typischen Stellen hinausreichen, gegebenenfalls mit Geschwüren. Bei der systemischen Sklerose als Kollagenose kommt es vor allem auf Art und Ausmaß der Organbeteiligung und den Allgemeinzustand an; für die Dauer einer über sechs Monate anhaltenden aggressiven Therapie soll ein Wert von 50 nicht unterschritten werden. Für die zirkumskripte Sklerodermie gibt es nach unserer Durchsicht keinen eigenen Eintrag; bewertet werden dann vor allem die tatsächlichen Einschränkungen, etwa versteifte Gelenke. Diese Angaben sind eine Orientierung, keine Zusage. Beratung bieten Selbsthilfeverbände und Sozialverbände.
Wann zum Arzt?
Zeitnah, innerhalb weniger Tage bis Wochen, sollten Sie eine Hautarzt- oder Hausarztpraxis aufsuchen, wenn
- eine neue verhärtete, glänzende oder elfenbeinfarbene Hautstelle entsteht, besonders mit lilafarbenem Rand, oder sich eine bestehende Stelle vergrößert,
- ein Streifen verhärteter oder eingesunkener Haut an Arm, Bein, Stirn oder Kopfhaut auftritt, vor allem bei einem Kind, oder sich ein Gelenk unter einem Herd nicht mehr ganz strecken lässt,
- Ihre Finger bei Kälte anfallsartig weiß werden und das erstmals nach dem 30. Lebensjahr beginnt, auch die Daumen betrifft oder die Finger zugleich anschwellen oder straffer werden,
- Sie eine bekannte systemische Sklerose haben und neu Atemnot bei Belastung, anhaltenden trockenen Husten, Schluckbeschwerden oder ungewollten Gewichtsverlust bemerken; dann gehört das in Ihre behandelnde Praxis oder Ihr Zentrum.
In den nächsten ein bis zwei Tagen sollten Sie sich in Ihrer Praxis melden, wenn an einer Fingerkuppe oder einem Zeh eine offene Stelle neu entsteht.
Noch am selben Tag brauchen Sie ärztliche Hilfe in einer Praxis, außerhalb der Sprechzeiten über den ärztlichen Bereitschaftsdienst unter 116117, wenn
- sich ein Geschwür an Finger oder Zeh entzündet: zunehmende Rötung, Schwellung, Eiter oder stärker werdende Schmerzen,
- ein Finger oder Zeh nach einem Anfall nicht wieder warm und rosig wird, sondern weiß, blau oder dunkel und schmerzhaft bleibt,
- Ihr zu Hause gemessener Blutdruck bei bekannter systemischer Sklerose deutlich über Ihren üblichen Werten liegt, oben um mehr als 30 mmHg oder unten um mehr als 20 mmHg, auch wenn Sie sich sonst wohlfühlen,
- unter Methotrexat Fieber, anhaltender trockener Husten, Atemnot, wunde Stellen im Mund oder starker Durchfall auftreten.
Rufen Sie den Notruf 112, wenn Sie oder ein Angehöriger mit systemischer Sklerose
- plötzlich starke Atemnot oder Atemnot in Ruhe bekommen,
- Schmerzen oder Druck in der Brust, Herzrasen mit Schwindel oder eine Ohnmacht haben,
- starke Kopfschmerzen zusammen mit sehr hohem Blutdruck, Sehstörungen oder Verwirrtheit haben oder einen Krampfanfall bekommen; das können Zeichen einer renalen Krise sein,
- bei einer entzündeten Wunde hohes Fieber mit Schüttelfrost bekommen, sich sehr krank fühlen oder verwirrt sind.
Auch ein erster Krampfanfall bei einem Kind mit Morphea im Gesicht oder an der Stirn ist ein Notfall für die 112.
Wenn die Belastung zu groß wird. Wenn Sie daran denken, sich das Leben zu nehmen, wählen Sie die 112. Gesprächsbereit ist auch die TelefonSeelsorge, Tag und Nacht und kostenfrei: 0800 111 0 111, 0800 111 0 222 oder 116 123.
Dieser Text dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung. Welche Behandlung in Ihrem Fall geeignet ist, entscheiden Ihre Ärztinnen und Ärzte gemeinsam mit Ihnen.
Kosten: Kasse vs. Selbstzahler (IGeL)
Gesetzliche Kasse (GKV): Untersuchung, Gewebeprobe, Blutwerte, Kontrollen und zugelassene verordnete Arzneimittel können bei medizinischer Notwendigkeit über die gesetzliche Krankenversicherung abgerechnet beziehungsweise verordnet werden; gesetzlich Versicherte ab 18 Jahren zahlen je Packung 10 Prozent, mindestens 5 und höchstens 10 Euro, nie mehr als das Mittel kostet. Methotrexat, Calcipotriol und Tacrolimus werden bei der Morphea außerhalb ihrer Zulassung eingesetzt; die Kostenübernahme vorab mit Praxis und Kasse klären. Die ambulante UVA1-Bestrahlung ist keine Kassenleistung. Physiotherapie, Lymphdrainage und Ergotherapie können bei medizinischer Notwendigkeit als Heilmittel verordnet werden; gesetzlich Versicherte ab 18 Jahren zahlen die gesetzliche Zuzahlung. Für Laserbehandlungen ist keine allgemeine Erstattung belegt und es gibt keinen belastbaren Pauschalpreis.
Richtwerte — die tatsächlichen Kosten legt die Praxis individuell fest.
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Häufige Fragen
Verwandte Behandlungen
Quellen
- Kreuter A et al.: S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie (AWMF 013-066), JDDG 2024;22:605–621, gültig bis 11.10.2028 (abgerufen 2026-10-22)
- Deutsche Dermatologische Gesellschaft: S2k-Leitlinie zirkumskripte Sklerodermie, Langfassung, Stand 12.10.2023 (abgerufen 2026-10-22)
- Kreuter A et al.: S2k guideline, diagnosis and therapy of localized scleroderma, Abstract (J Dtsch Dermatol Ges 2024) (abgerufen 2026-10-22)
- Henes JC et al.: S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose (AWMF 060-014, Version 1.0), Langfassung, Z Rheumatol 2025, gültig bis 14.07.2030 (abgerufen 2026-10-22)
- Zeitschrift für Rheumatologie 2025;84(Suppl 4):S113–S175, Verlagsseite der Leitlinie systemische Sklerose (abgerufen 2026-10-22)
- Deutsche Rheuma-Liga: Systemische Sklerose (Sklerodermie) (abgerufen 2026-10-22)
- National Library of Medicine, MeSH: CREST Syndrome (abgerufen 2026-10-22)
- EMA: Produktinformation Nintedanib (Fachinformation, deutsch) (abgerufen 2026-10-22)
- EMA: Europäischer Beurteilungsbericht (EPAR) zum Nintedanib-Originalpräparat (abgerufen 2026-10-22)
- EMA: Produktinformation Methotrexat-Fertigspritze (Fachinformation, deutsch) (abgerufen 2026-10-22)
- EMA: Neue Maßnahmen gegen gefährliche Dosierungsfehler mit Methotrexat (22.08.2019) (abgerufen 2026-10-22)
- Pharmazeutische Zeitung: Gefäßkrämpfe bei Kälte (Raynaud-Syndrom), 07.12.2020 (abgerufen 2026-10-22)
- Sklerodermie Selbsthilfe e. V. (abgerufen 2026-10-22)
- Universität zu Köln, Institut für Medizinische Statistik und Bioinformatik: Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie (DNSS) (abgerufen 2026-10-22)
- Zentrales Informationsportal über seltene Erkrankungen (ZIPSE): Eintrag DNSS (abgerufen 2026-10-22)
- G-BA: Richtlinie Methoden vertragsärztliche Versorgung, Anlage I Nr. 15 (Balneophototherapie) und Anlage II (UVA1-Bestrahlung) (abgerufen 2026-10-22)
- KBV: Einheitlicher Bewertungsmaßstab, Stand 4. Quartal 2026 (Gebührenordnungspositionen 30430 und 30431) (abgerufen 2026-10-22)
- G-BA: Arzneimittel-Richtlinie Anlage VI, Off-Label-Use (Stand 11.06.2026) (abgerufen 2026-10-22)
- KBV: Diagnoseliste langfristiger Heilmittelbedarf und besonderer Verordnungsbedarf, Stand 1. Januar 2026 (abgerufen 2026-10-22)
- Versorgungsmedizin-Verordnung, Anlage zu § 2: Versorgungsmedizinische Grundsätze (Teil B 17.5 und 18.2.2) (abgerufen 2026-10-22)
- SGB V § 34: Ausgeschlossene Arznei-, Heil- und Hilfsmittel (abgerufen 2026-10-22)
- SGB V § 39: Krankenhausbehandlung (Zuzahlung bei stationärer Behandlung) (abgerufen 2026-10-22)
- SGB V § 61: Zuzahlungen (abgerufen 2026-10-22)
- SGB V § 62: Belastungsgrenze (abgerufen 2026-10-22)
- NAKOS: Nationale Kontakt- und Informationsstelle zur Anregung und Unterstützung von Selbsthilfegruppen (abgerufen 2026-10-22)
- TelefonSeelsorge Deutschland: kostenfrei und rund um die Uhr erreichbar (abgerufen 2026-10-22)
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung.